視神經(jīng)脊髓炎(NMO)是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。NMO的病因主要與水通道蛋白4抗體(AQP4-IgG)相關(guān)，是不同于多發(fā)性硬化的獨立疾病實體。NMO臨床上多以嚴(yán)重的視神經(jīng)炎和縱向延伸的長節(jié)段橫貫性脊髓炎為特征表現(xiàn)，常于青壯年起病，女性居多，復(fù)發(fā)率及致殘率高。2015年指南將視神經(jīng)脊髓炎之診斷納入視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)。本院于2016年12月1日收治首例視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病患者，現(xiàn)將其診斷與治療過程報道如下，以累積臨床資料，同時談?wù)勚形麽t(yī)結(jié)合治療該病的臨床體會。

　　病例

　　1、病史

　　患者女，43歲，因"腰部及右下肢痠痛、乏力1周"來我院針灸科就診?；颊?0天前勞累后出現(xiàn)腰部及右下肢痠痛、麻木，痛溫覺明顯減弱，遂到診所治療(具體診治不詳)，感痠痛稍好轉(zhuǎn)，為求系統(tǒng)治療，收入我院針灸科，患者失明，結(jié)合2016-10-14外院胸椎MRI檢查(15451)示：T12、L1椎體壓縮性骨折并骨挫傷，L1椎體局部骨片稍向后移位，相應(yīng)平面椎管稍狹窄，雙側(cè)脊神經(jīng)根受壓/腫脹，C6椎體平面脊髓-脊髓圓錐脊髓似見異常信號影，脊髓炎可能。針灸科請我科會診，追問患者病史，患者訴2014年6月10日勞累受涼后出現(xiàn)鼻塞、流清涕、全身身痛、伴左上肢電擊樣疼痛、灼熱感，遂到外院住院治療2天(具體不詳)，患者住院期間出現(xiàn)視物模糊，視力逐漸下降，經(jīng)住院治療患者鼻塞、流清涕、全身身痛、左上肢電擊樣疼痛、灼熱感好轉(zhuǎn)，視物模糊、視力逐漸下降無明顯好轉(zhuǎn)，患者出院后到上級醫(yī)院眼科住院治療(具體不詳)后視物模糊稍好轉(zhuǎn)，到上級醫(yī)院眼科進(jìn)一步治療，予“促生長因子激素、甲鈷胺”等治療后患者視物模糊進(jìn)一步改善，能基本辨識紅、綠、黃三種顏色，出院后一直服用“甲鈷胺、維生素B6、益脈康”鞏固治療。2016年8月，患者感腰背部、腹部出現(xiàn)電擊樣痛，未予關(guān)注，2016年10月12日患者因跌落后出現(xiàn)意識障礙，遂到本地醫(yī)院住院治療，診斷為:1、左側(cè)多發(fā)性肋骨骨折;2、T12、L1壓縮性骨折;3、雙下肺創(chuàng)傷性濕肺;4、胸腔積液?，F(xiàn)癥見：腰部及右臀部、右下肢痠痛、乏力，痛溫覺明顯減弱，右下肢灼熱感，T12平面以下右側(cè)腹部痛溫覺感覺明顯減弱，行走及起坐困難，翻身轉(zhuǎn)側(cè)困難，日輕夜重，一般可，神清，精神尚可，飲食、睡眠可，大便難行，排尿困難。我科會診后考慮脊髓病變，建議轉(zhuǎn)科，以“1、視神經(jīng)脊髓炎?2、胸腰椎壓縮性骨折 (T12 T1);3、肋骨骨折。”轉(zhuǎn)入我科。

　　2、體格檢查

　　BP: 150/100mmHg一般情況可，神志清楚，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射消失，視力：無光感。頸軟，氣管居中，胸廓無畸形，心肺腹檢查未見異常。雙下肢不腫。仰臥挺腹試驗(+) ，雙下肢肌張力增高，雙下肢肌力4+級，右側(cè)巴彬斯基征可疑。T8平面以下痛觸覺減退，左下肢振動覺減退。

　　3、輔助檢查

　　2016-10-14外院胸椎MRI檢查(15451)示：T12、L1椎體壓縮性骨折并骨挫傷，L1椎體局部骨片稍向后移位，相應(yīng)平面椎管稍狹窄，雙側(cè)脊神經(jīng)根受壓/腫脹，C6椎體平面脊髓-脊髓圓錐脊髓似見異常信號影，脊髓炎可能。

　　2016-12-01我院顱腦CT檢查(114361)回報示：顱腦橫斷位平掃未見病變。

　　12月02日外院頸椎、胸椎MRI(15451)示：1、T12、L1椎體壓縮性骨折并骨挫傷，L1椎體局部骨片稍向后移位，較前片部分好轉(zhuǎn);2、C3椎體平面脊髓-T10脊髓異常信號影，脊髓炎可能，其它病變待除外，病變較前片進(jìn)展。

　　12月6日血生化檢查：ALT：77U/L↑、AST：53U/L↑;凝血四項、抗"o"、類風(fēng)濕因子、血脂、電解質(zhì)、心肌六項、甲功七項檢查正常。

　　12月10日抗核抗體回報陰性。12月17日抗NMO/AQP4抗體IgG回報+++。

　　4、診治經(jīng)過

　　NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)必要條件：1)視神經(jīng)炎;2)急性脊髓炎。(2)支持條件：1)脊髓 MRI異常病變超過3個椎體節(jié)段以上;2)頭顱MRI不符合MS診斷標(biāo)準(zhǔn);3)血清NMO-IgG陽性。具備全部必要條件和2條支持條件，即可診斷NMO。結(jié)合患者病史、癥狀、體征以及輔助檢查，明確診斷，西醫(yī)上治療予大劑量甲強(qiáng)龍(患者甲強(qiáng)龍用法用量如下：第1-9天予靜脈甲強(qiáng)龍抗炎，開始每天500mg沖擊治療3天，第4-6天甲強(qiáng)龍減為240mg，第7-9天甲強(qiáng)龍減為120mg，第10天開始予以口服強(qiáng)的松片60mg)沖擊，輔以營養(yǎng)神經(jīng)、改善微循環(huán)等治療。中醫(yī)上予中藥湯劑內(nèi)服養(yǎng)肝明目、外用行氣活血通絡(luò)治療。經(jīng)中西醫(yī)綜合治療后患者腰部及右臀部、右下肢痠痛、乏力、右下肢灼熱感明顯改善、行走、起坐、翻身轉(zhuǎn)側(cè)無礙，T8平面以下右側(cè)腹部痛溫覺感覺較入院好轉(zhuǎn)。視力體格檢查：對光反射遲鈍;有光感，手動50cm。患者病情好轉(zhuǎn)出院，囑患者出院后規(guī)范服藥，定期隨診。

　　5、討論

　　NMO的發(fā)病率較低，從已有的小樣本流行病學(xué)資料顯示，全球患病率約為(1-5)/(10萬人/年)，NMO的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，長期以來關(guān)于NMO是獨立的疾病實體，還是NS的亞型一直存在爭議，2016年5月《中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南》指出：傳統(tǒng)概念的NMO被認(rèn)為病變僅局限于視神經(jīng)和脊髓。隨著深入研究發(fā)現(xiàn)，NMO的臨床特征更為廣泛，包括一些非視神經(jīng)和脊髓表現(xiàn)。臨床上有一組尚不能滿足NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)的局限形式的脫髓鞘疾病，可伴或不伴隨AQP4-IgG陽性。

　　本病臨床少見，亦屬神經(jīng)系統(tǒng)疾病，對醫(yī)生的專業(yè)素養(yǎng)要求較高，故易誤診或漏診。從本例患者的就診經(jīng)過可知，患者自發(fā)病初始至今2年余，輾轉(zhuǎn)多個醫(yī)院就診，各醫(yī)院對患者視力逐漸散失的原因未進(jìn)一步診斷，因此延誤患者診治。患者及至我科，我科根據(jù)患者的臨床資料，積極完善相關(guān)檢查，與相關(guān)疾病作出鑒別診斷，從而明確診斷。

　　明確診斷后，擬定治療方案，治療方案遵從最新的《中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南》，擬定出予甲強(qiáng)龍大劑量沖擊，緩慢階梯減量，小劑量長期維持的基本原則，根據(jù)患者的具體病情，輔以中藥、中成藥養(yǎng)肝明目、活血通絡(luò)，并加強(qiáng)護(hù)理。

　　根據(jù)該患者的臨床表現(xiàn)，四診合參，本病可歸屬中醫(yī)“厥陰病”范疇，患者2年前有明顯的受寒史，患者受寒后病情急劇加重，患者入院腰部及右臀部、右下肢痠痛、乏力，痛溫覺明顯減弱，右下肢灼熱感，行走及起坐困難，翻身轉(zhuǎn)側(cè)困難，日輕夜重，一般可，神清，納可眠，大便不調(diào)，小便不暢，舌質(zhì)暗淡，苔薄白，脈弦。綜合患者的發(fā)病原因、病位(目、脊髓)、病情變化特點(受寒后迅速加重、日輕夜重)符合厥陰病“陰陽往復(fù)、動蕩生風(fēng)”的病理特點。由于邪犯厥陰，而厥陰風(fēng)木生于水而生火，因此就會引起寒熱錯雜的現(xiàn)象;又肝臟隸屬厥陰，肝為將軍之官，體陰而用陽，陰體易耗，陽氣易亢，因此就會出現(xiàn)虛實錯雜的現(xiàn)象;因此厥陰病“陰陽往復(fù)、動蕩生風(fēng)”造成虛實寒熱錯雜的證型，結(jié)合本例患者，用侯氏黑散為主方加減(菊花、炒白術(shù)、細(xì)辛、茯苓、牡蠣、龍骨、桔梗、防風(fēng)、黃芩、桃仁、地龍、菟絲子、杏仁、青葙子、車前子、礞石、膽南星、升麻、生地、炙甘草)方中菊花、青箱子、車前子、黃芩、車前子、防風(fēng)、升麻清肝明目以調(diào)肝用，生地、菟絲子益陰涼血以補肝體，佐以白術(shù)、茯苓、膽南星、杏仁、礞石健脾除濕化痰，細(xì)辛溫通經(jīng)絡(luò)，牡蠣、龍骨重鎮(zhèn)安神，桃仁、地龍活血通絡(luò)。

　　侯氏黑散出自《金匱要略》，多少年來沒有被人重視，從古代的醫(yī)典文獻(xiàn)及現(xiàn)代的臨床報導(dǎo)中，很少見到對此方的正確論述，以及臨床運用和評價，用該方治療視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病是基于對《傷寒論》厥陰病篇的深刻認(rèn)識以及對侯氏黑散湯證內(nèi)涵的把握。

　　《中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南》指出：視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)為高復(fù)發(fā)、高致殘性疾病，約60%的患者在1年內(nèi)復(fù)發(fā)，90%的患者在3年內(nèi)復(fù)發(fā)，多數(shù)患者遺留有嚴(yán)重的視力障礙和肢體功能障礙、尿便障礙。因此對本病的診斷的確定、病情轉(zhuǎn)歸的把握、規(guī)范化的治療是臨床的焦點。

　　總之，臨床上對于不明原因?qū)е乱暳ο陆档幕颊?，?yīng)及時積極完善相關(guān)檢查，進(jìn)一步明確是否脊髓病變所引起，降低漏診、誤診率，以便規(guī)范診治。本例視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病是我院首例，事實證明，中西醫(yī)結(jié)合對提高療效、減輕西藥的不良反應(yīng)、在西藥撤減階段有利于穩(wěn)定病情。（張澤 陳六福 建水百草園醫(yī)堂）